Эпилепсия с редкими генерализованными приступами

Posted by

Идиопатическая эпилепсия



На сегодняшний день насчитывается около 30 видов эпилепсий. Изначально в зависимости от причины возникновения выделяют две больших группы этого заболевания. Это идиопатическая эпилепсия, которая развивается на фоне нарушений внутриутробного развития нервной системы, и симптоматическая, возникающая как вторичное поражение головного мозга вследствие определенной патологии (травмы, опухоли, гипоксии, инфекции и др.).

Оглавление:

Факторы, определяющие начало эпилепсии и патогенез заболевания

Основной причиной развития идиопатической эпилепсии является генная мутация, в результате чего нарушается проводимость нервных импульсов на поверхности мембран клеток центральной нервной системы.

Благодаря развитию современной медицины уже выделено несколько генов, изменение которых приводит к подобной болезни. Также установлено, что идиопатическая эпилепсия передается по аутосомно-доминантому типу наследования, то есть от одного из родителей.

По данным статистики, если мать или отец будущего ребенка страдает от эпилептических приступов (исключение составляет симптоматическая форма этого заболевания), то вероятность того, что ребенок унаследует недуг, относительно невысока – порядка 8 – 10%.

Идиопатическая эпилепсия встречается в 70% случаев и зачастую проявляется в детском, реже подростковом возрасте. Если первый приступ появился после 20 лет, то следует искать причину изменений в структуре коры мозга.



Когда нейроны начинают передавать нервные импульсы с патологически высокой частотой, патологическая активность охватывает кору обоих полушарий мозга. Именно поэтому заболевание также называется идиопатическая генерализованная эпилепсия. Кроме того, нарушается соотношение медиаторов, которые отвечают за торможение или, наоборот, возбуждение нервной системы.

Отличительными чертами болезни является:

  • Отсутствие структурных поражений головного мозга, что подтверждается результатами томографии.
  • Манифестация в раннем возрасте.
  • Отягощенный семейный анамнез.
  • Отсутствие патологии или заболевания, которое могло бы стать причиной формирования эпилептического очага в головном мозге.

Несмотря даже на очень частые эпилептические приступы, интеллектуальное, физическое и психологическое состояние ребенка не страдает. Однако, чтобы избежать проблем в дальнейшем необходимо своевременное адекватное лечение противоэпилептическими препаратами.

Какие бывают типы заболевания

Выделяют несколько видов идиопатической эпилепсии у детей. Это такие синдромы, как:

  • Доброкачественные судороги новорожденных.
  • Детская и юношеская абсансная эпилепсия.
  • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия.
  • Фотосенситивная эпилепсия.
  • Юношеская миоклоническая эпилепсия.
  • Эпилептический синдром, который протекает с изолированными судорожными генерализованными припадками.

Некоторые родителя ошибочно принимают фебрильные судороги у новорожденных за проявления эпилептического синдрома. Действительно, в некоторых случаях детям с подобной реакцией на резкое повышение температуры может со временем быть поставлен диагноз идиопатическая эпилепсия. Однако вероятность этого составляет порядка 10%. Единичный приступ фебрильных судорог не требует особого внимания, но после повторного припадка необходимы регулярные осмотры у невролога и эпилептолога.



Клиническая картина припадков

Симптоматика эпилептических приступов отличается для разных типов идиопатической генерализованной эпилепсии. Выделяют такие типы припадков:

  • Типичные и атипичные абсансы.
  • Миоклонические.
  • Тонические.
  • Тонико-клонические.
  • Клонические.
  • Атонические.

Краткая характеристика симптомов приступов приведена в таблице.

· Высокая частота (до сотни в течение дня).

· Длительность колеблется от нескольких секунд до 1 – 2 минут.

· Неожиданное начало и окончание.



· Внешне припадок выглядит так: ребенок прерывает свое занятие и замирает, глядя в одну точку.

· Иногда абсансы сопровождаются наклонами тела или головы назад, отведением в сторону или вверх глазных яблок, несимметричным напряжением мышц рук.

· Сознание обычно сохраняется.

· Судорожные подергивания мышц рук. При этом приподнимаются плечи и отводятся локти в стороны.

· Миоклонус ног с характерными приседаниями, иногда человек может упасть, как будто ему нанесли удар под колени.



· Непроизвольные сокращения мимической мускулатуры лица.

· В некоторых случаях судороги охватывают все тело.

· Длительность приступа составляет от 8 до 60 секунд.

· Чаще всего наблюдаются в первой половине дня в течение нескольких часов после пробуждения.

· Больной внезапно падает на землю с характерным криком. Подобный звук возникает из-за судорожного сокращения мускулатуры диафрагмы.



· Тоническая фаза приступа протекает с ригидностью мускулатуры всего тела.

· Глазные яблоки поворачиваются в сторону, очень часто человек прикусывает себе язык.

· Клонический период припадка характеризуется судорожными подергиваниями головы, рук, ног, мимической мускулатуры.

· Возбуждение нервной системы сменяется расслаблением и гипотонией мышц. При этом нередко происходит непроизвольное мочеиспускание.

· Во время припадка тратится очень много энергии. Для ее восстановления больной после приступа засыпает, причем сон может продолжаться от нескольких минут до 3 – 4 часов.

· Длительность обычно не превышает 40 – 60 секунд.

· Со стороны кажется, что у ребенка внезапно расслабились все группы мышц, и он мягко «оседает» на пол.

Иногда при идиопатической эпилепсии у детей отмечается сочетание нескольких типов приступов. Например, абсансы, особенно в подростковом возрасте, могут протекать с симптоматикой миоклонического или атонического синдрома.

Особенности течения основных видов идиопатической эпилепсии

Детская абсансная эпилепсия манифестирует в возрасте от 2 до 10 лет, в основном у детей в 3 – 4,5 года. У девочек она встречается чаще, чем у мальчиков. Врачи отмечают, что в 3% случаев развитию абсансной эпилепсии у детей предшествуют фебрильные судороги.

У 75 – 80% детей отмечаются сложные абсансы, которые сопровождаются двигательными автоматизмами, судорогами. Хотя у некоторых пациентов встречается чередование простых и сложных абсансных припадков.

Прогноз течения подобного типа идиопатической генерализованной эпилепсии благоприятен только при условии раннего и действенного лечения. В таком случае высока вероятность прекращения абсансов к 14 – 15 годам. Однако при отсутствии терапии такие, относительно легкие приступы, могут смениться генерализованными тонико-клоническими припадками.

Юношеская абсансная эпилепсия обычно протекает с присоединением генерализованных припадков. В подавляющем большинстве случаев подобный тип заболевания впервые проявляется в 9 – 12 лет, реже – у подростков от 13 до 20 лет.



Доброкачественная миоклоническая эпилепсия обычно впервые дает о себе знать в 1 – 1,5 года, хотя также она может встречаться в возрастном диапазоне от 4 месяцев до 3 лет. Учащению припадков способствует недостаток сна, резкое пробуждение. Стоит отметить, что если прием противоэпилептических препаратов начат вовремя, то психическое и умственное развитие ребенка не страдает.

Максим Зеленов, 7 лет, идиопатическая эпилепсия, заде�

Максим Зеленов, 7 лет, идиопатическая эпилепсия, заде�

Бодрый день, дорогой друг! Что же такое эпилепсия? Про

Бодрый день, дорогой друг! Что же такое эпилепсия? Про

Эпилепсия. Исцеление от эпилепсии. [Без операции]. Смо



Эпилепсия. Исцеление от эпилепсии. [Без операции]. Смо

Юношеская миоклоническая эпилепсия характерна для детей и молодых людей в возрасте 8 – 26 лет. Пик заболевания приходится на пубертатный период (14 – 15 лет). В некоторых случаях предвестниками такого типа заболевания являются ранние абсансы. Иногда миоклонусы могут перерасти в генерализованный судорожный припадок.

Спровоцировать эпилептический приступ может мигающий свет, частая резкая смена изображения на экране (например, в кинотеатре), недосып, резкое неожиданное пробуждение ото сна, менструация, сильное волнение.

Больше, чем у половины больных с миоклонической идиопатической эпилепсией отмечаются легкие расстройства координации, замедление мышления, гиперактивность.

К сожалению, это заболевание зачастую устойчиво к лекарственной терапии. Поэтому высока вероятность ухудшения состояния человека, учащение приступов, более сложное их течение.



При фотосенситивной эпилепсии припадки возникают в таких ситуациях:

  • Во время просмотра телевизора.
  • При игре в компьютер или на приставке.
  • Из-за мелькания солнечных лучей через листья или ветви деревьев.
  • При отражении бликов света от водной глади, снега, льда, зеркала.
  • Резкий переход из темного помещения в светлое и наоборот.
  • Под воздействием вспышек цветомузыки.

Умственное развитие больных фотосенситивной идиопатической эпилепсии не страдает. Часто подростки жалуются на головную боль, резь в глазах при ярком свете, светобоязнь.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными припадками характерна для подростков в возрасте 10 – 18 лет. Болезнь проявляется типичными приступами. Прогноз течения благоприятен. Почти в 95% случаев врачи добиваются стойкой ремиссии, и спустя 3 – 4 года полного отсутствия припадков противоэпилептические препараты отменяют.

Диагностика

Первичная диагностика любых форм идиопатической генерализованной эпилепсии стандартная – проводится электроэнцефалограмма (ЭЭГ). Иногда для полной картины необходимо снять показания во время приступа, поэтому для его провоцирования ребенку дают (обязательно с согласия родителей) определенное лекарственное средство.

Для подтверждения диагноза проводят компьютерную, магнитно-резонансную томографию, а при подозрении на наличие доброкачественного или злокачественного новообразования делают позитронно-эмиссионную томографию.



Окончательная постановка диагноза осуществляется на основании:

  • Клинической картины. Доктора иногда советуют родителям установить дома видеокамеру для фиксации симптоматики припадков. Это значительно облегчает определение типа эпилепсии.
  • Результатов обследований, в том числе и оценки умственного и физического уровня развития ребенка.
  • Семейного анамнеза.
  • Расшифровки анализа крови на кариотип.

Определенные трудности могут возникнуть при обследовании новорожденных с неясной клинической картиной. В таком случае назначается стандартное лечение, наблюдение у невролога и эпилептолога.

Принципы медикаментозной терапии

Основным лечением идиопатической генерализованной эпилепсии является специальная группа лекарственных препаратов. Терапию начинают только после повторного приступа, так как единичный случай может быть результатом лихорадки, стресса, нарушения обменных процессов в организме.

Начинать прием лекарства рекомендуют с минимальной дозы, которая составляет приблизительно ¼ от средней терапевтической. При отсутствии эффекта дозировку увеличивают раз в 6 – 7 дней. Исключение составляют тяжело протекающее заболевание. В таком случае лечение стартует с максимально возможного количества медикамента.

На сегодняшний день предлагается несколько десятков противоэпилептических средств. В педиатрии предпочтение отдают препаратам с минимальными побочными эффектами и пролонгированным действием. Это:


  • Вальпроаты (Депакин Ретард, Конвусольфин, Конвулекс Хроно). Стартовая доза для легких форм эпилепсии составляет 10 – 15 мг/кг, в тяжелых случаях 30 – 40 мг/кг, максимальная – до 100 мг/кг.
  • Топирамат (или Леветирацетам) в дозировке 5 – 8 мг/кг.
  • Карбамазепин (Финлепсин) в количестве 20 мг/кг в день.

Обычно доктора стараются добиться стойкой ремиссии при приеме только одного лекарства, но это в некоторых случаях не оказывает желаемого действия. В таком случае переходят на комбинацию нескольких медикаментов. Например, одно из перечисленных средств сочетают с Ламикталом или Суксилепом.

Для предотвращения развития осложнений каждые три месяца делают развернутый анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, факторов, определяющих функции печени, количества действующего вещества противоэпилептического средства. Раз в полгода необходимо проходить УЗИ органов брюшной полости.

Необходимо отметить, что помимо лекарственной терапии, нужно следовать таким правилам:

  • Строгое соблюдение режима дня (минимум 8 часов должно отводиться на сон).
  • Избегать факторов, способных спровоцировать приступ.
  • Диета должна исключать напитки, повышающих тонус нервной системы (например, кола, пепси, для молодых людей – кофе и алкоголь).

О стойкой ремиссии идиопатической эпилепсии говорят при отсутствии приступов в течение года. В таком случае принимается решение о постепенной отмене препарата. Схема «ухода» от терапии разрабатывается индивидуально для каждого больного с учетом особенностей течения болезни и его состояния.

Вся информация на сайте представлена в ознакомительных целях. Перед применением любых рекомендаций обязательно проконсультируйтесь с врачом..



Источник: http://kakiebolezni.ru/nevrologiya/epilepsiya/idiopaticheskaya-epilepsiya.html

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия — клиническое понятие, объединяющее все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы: абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. В большинстве случаев носит идиопатический характер. Основу диагностики составляет анализ клинических данных и результатов ЭЭГ. Дополнительно проводится МРТ или КТ головного мозга. Лечение генерализованной эпилепсии заключается в монотерапии антиконвульсантами (вольпроатами, топираматом, ламотриджином и др.), в редких случаях требуется проведение комбинированной терапии.

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) — вид эпилепсии, при которой эпилептические пароксизмы сопровождаются клиническими и электроэнцефалографическими признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей в процесс эпилептиформного возбуждения. Основу клинической картины этой формы эпилепсии составляют генерализованные эпиприступы: абсансы, миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. Вторично-генерализованные эпиприступы не относятся к генерализованной эпилепсии. Однако, с начала 21 века отдельные авторы стали ставить под сомнение точность деления на генерализованную и фокальную эпилепсию. Так, в 2005г. были опубликованы проведенные российскими эпилептологами исследования, которые свидетельствуют об очаговом начале атипичных абсансов, а в 2006г. появилось подробное описание так называемых «псевдогенерализованных пароксизмов».

Тем не менее, пока понятие «генерализованная эпилепсия» широко используется в практической неврологии. В зависимости от этиологии выделяют идиопатическую и симптоматическую ГЭ. Первая носит наследственный характер и занимает около трети всех случаев эпилепсии, вторая — вторичная, возникает на фоне органического поражения мозга, и встречается реже идиопатических форм.

Причины генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) не имеет других причин, кроме генетической детерминированности. Ее основным патогенетическим фактором обычно является каналопатия, обуславливающая мембранную нестабильность нейронов, приводящую к диффузной эпилептиформной активности. Вероятность рождения ребенка с эпилепсией при наличии заболевания у одного из родителей не превышает 10%. Около 3% составляют моногенные формы ИГЭ (наследуемая по аутосомно-доминантному принципу лобная эпилепсия, доброкачественные семейные судороги новорожденных и пр.), при которых болезнь детерминирована дефектом в одном гене, и полигенные формы (например, юношеская миоклоническая эпилепсия, детская абсансная эпилепсия), обусловленные мутациями нескольких генов.



Этиофакторами возникновения симптоматической ГЭ могут выступать черепно-мозговые травмы, нейроинтоксикации, инфекционные заболевания (энцефалит, менингит), опухоли (глиомы головного мозга, лимфомы, множественные метастатические опухоли мозга), дисметаболические состояния (гипоксия, гипогликемия, липидоз, фенилкетонурия), лихорадка, наследственная патология (например, туберозный склероз). Симптоматическая генерализованная эпилепсия у детей может возникать вследствие перенесенной гипоксии плода, внутриутробной инфекции, родовой травмы новорожденного, аномалии развития головного мозга. Среди симптоматической эпилепсии большинство случаем приходится на фокальную форму, генерализованный вариант встречается достаточно редко.

Клиника генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия манифестирует в детском и юношеском возрасте (в основном до 21 года). Она не сопровождается другими клиническими симптомами, кроме эпилептических пароксизмов первично-генерализованного характера. В неврологическом статусе в некоторых случаях наблюдается рассеянная симптоматика, крайне редко — очаговая. Когнитивные функции не нарушены; в отдельных случаях расстройства интеллектуальной сферы могут иметь преходящий характер, что иногда отражается на успеваемости школьников. Последние исследования показали присутствие легкого интеллектуального снижения у 3-10% пациентов с ИГЭ, возможность некоторых аффективно-личностных изменений.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия возникает в любом возрастном промежутке на фоне основного заболевания, при наследственной патологии и врожденных пороках — чаще в раннем детском возрасте. Генерализованные эпиприступы составляют лишь часть ее клинической картины. В зависимости от основного заболевания присутствуют общемозговые и очаговые проявления. Зачастую развивается интеллектуальное снижение, у детей — олигофрения.

Виды генерализованных пароксизмов

Типичные абсансы — пароксизмы краткосрочной утраты сознания длительностью до 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание пациента с отсутствующим взглядом. Возможен вегетативный компонент в виде гиперемии или бледности лица, гиперсаливации. Абсанс может сопровождаться бессознательными движениями: подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз и т. п. При наличии такого двигательного компонента абсанс относится к категории сложных, при его отсутствии — к категории простых. Иктальная (в период эпиприступа) ЭЭГ регистрирует генерализованные пик-волновые комплексы, имеющие частоту 3 Гц. Типично падение частоты пиков с начала приступа (3-4 Гц) к его концу (2-2,5 Гц). Атипичные абсансы имеют несколько другой ЭЭГ-паттерн: нерегулярные пик волны, частота которых не превышает 2,5 Гц. Несмотря на диффузные ЭЭГ изменения, первично-генерализованный характер атипичных абсансов в настоящее время подвергается сомнению.

Генерализованные тонико-клонические приступы характеризуются сменой тонического напряжения всех мышечных групп (тоническая фаза) и прерывистых мышечных сокращений (клоническая фаза) на фоне полной утраты сознания. Во время пароксизма пациент падает, в начале в течениес. идет тоническая фаза, затем — клоническая длительностью до 5 мин. В конце приступа происходит непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает. В ряде случаев отмечаются изолированные клонические либо тонические пароксизмы.



Генерализованные миоклонические приступы представляют собой диффузные быстрые асинхронные мышечные подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но всегда носят симметричный характер. Зачастую подобные сокращения обуславливают непроизвольные движения в конечностях, вовлечение мышц ног приводит к падению. Сознание в период пароксизма бывает сохранным, иногда наблюдается оглушенность. Иктальная ЭЭГ регистрирует симметричные полипик-волновые комплексы частотой от 3 до 6 Гц.

Диагностика генерализованной эпилепсии

Диагностическую основу составляет оценка клинических и электроэнцефалографических данных. Для ИГЭ типичен нормальный основной ритм ЭЭГ, хотя возможно его некоторое замедление. При симптоматических формах основной ритм может быть изменен в зависимости от заболевания. В обоих случаях в межприступном промежутке на ЭЭГ регистрируются диффузная пикволновая активность, отличительными чертами которой являются первично-генерализованный характер, симметричность и билатеральная синхронность.

С целью исключения/выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике используется КТ или МРТ головного мозга. С их помощью удается визуализировать органическое поражение мозга. При подозрении на наличие первичного генетического заболевания показана консультация генетика, проводится генеалогическое исследование, возможна ДНК-диагностика. В случаях исключения органической патологии и наличия других заболеваний, при которых эпилепсия имеет вторичный характер, неврологом устанавливается диагноз идиопатической эпилепсии.

Дифференцировать ГЭ необходимо от фокальных и вторично-генерализованных форм, дроп-атак, соматогенных обмороков (при тяжелой аритмии, хронической патологии легких), гипогликемических состояний, психогенных пароксизмов (при истерическом неврозе, шизофрении), эпизодов транзиторной глобальной амнезии, сомнамбулизма.

Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии

Выбор антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. В большинстве случаев препаратами первой очереди выступают вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. Как правило, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. Примерно у 75% пациентов монотерапия является достаточной. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина. Отдельные формы ИГЭ (например, детская абсанс эпилепсия, ИГЭ с изолированными генерализованными судорожными припадками) являются противопоказанием для назначения карбамазепина, фенобарбитала, окскарбазепина, вигабатрина.



В начале лечения проводится индивидуальный подбор антиконвульсанта и его дозы. После достижения полной ремиссии (отсутствия эпиприступов) на фоне приема препарата постепенное снижение дозировки осуществляется лишь спустя 3 года его постоянного приема при условии, что за этот период не было ни одного пароксизма. При симптоматической ГЭ параллельно с противоэпилептическими фармпрепаратами осуществляется, если это возможно, лечение основного заболевания.

Прогноз ГЭ во многом зависит от ее формы. Идиопатическая генерализованная эпилепсия не сопровождается задержкой психического развития и когнитивным снижением, имеет относительно благоприятный прогноз. Однако она часто рецидивирует на фоне уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта. Исход симптоматической ГЭ тесно связан с течением основного заболевания. При аномалиях развития и невозможности эффективного лечения основного заболевания эпиприступы оказываются резистентными к проводимой терапии. В других случаях (при ЧМТ, энцефалите) генерализованная эпилепсия может выступать в качестве резидуального следствия перенесенного церебрального поражения.

Генерализованная эпилепсия — лечение в Москве

Cправочник болезней

Нервные болезни

Последние новости

  • © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/generalized-epilepsy



Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами

Идиопатическая эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (ГСП) — это доброкачественное заболевание, главную роль в клинической картине которого играют генерализованные тонико-клонические судорожные приступы. Дебют заболевания происходит чаще всего в подростковом возрасте, 12–15 лет. Существует генетическая предрасположенность.

Приступ начинается спонтанно, без предвестников. 1-я фаза приступа — тоническая, длительностьюсек. Больной теряет сознание, падает, издаёт громкий крик вследствие спазма голосовых связок, происходит тоническое напряжение всех групп мышц, за счёт чего тело выгибается назад, руки и ноги вытягиваются. Глаза открыты, зрачки расширены, дыхания нет (апноэ), цианоз лица. Затем наступает 2-я фаза — клоническая (в среднем 40–60 сек, максимально до 10 мин). Происходит глубокий вдох, начинаются мелкие подёргивания всех мышц, которые переходят в ритмичные сокращения. Дыхание хриплое, отмечается пена изо рта, которая может быть окрашена кровью из-за прикуса языка, непроизвольное мочеиспускание. После приступа больной заторможен, засыпает.

Частота приступов различная составляет от 1-2-х раз в год до 1 раза в месяц. Провоцируют приступ нарушение режима дня, недосыпание (депривация сна), насильственное пробуждение, приём алкоголя. Вторым типом приступов в клинической картине заболевания являются простые абсансы.

При неврологическом осмотре больного с данным видом эпилепсии отклонений не обнаруживают. Диагноз ставится на основании жалоб, важную роль играют свидетельства очевидцев приступа, так как сам больной его забывает и описать не может. Больному проводят ЭЭГ, на которой выявляются пик-волновая и полипик-волновая активность без чёткой асимметрии, либо каких либо отклонений от нормы не обнаруживается. На КТ и МРТ изменений нет.

Лечение начинают после второго приступа. Назначают карбамазепин (финлепсин) 11 мг/кг. Если через месяц после начала приёма полной дозы приступы повторяются, дозу увеличивают до 30 мг/кг максимально. При неэффективности финлепсина или при генерализованной пик-волновой активности на ЭЭГ, когда карбамазепин противопоказан, назначают вальпроаты (Депакин) 20 мг/кг, увеличивая дозу до 90 мг/кг, если приступы повторяются. Топирамат назначают при неэффективности препаратов первой линии, 4–10 мг/кг.



Прогноз благоприятный. При отсутствии приступов в течении 5-ти лет препарат отменяют. Возможна спонтанная ремиссия.

Новости

Безопасно ли применять противоэпилептические препараты во время беременности?

Новое направление в лечении эпилепсии

Ученые разрабатывают новые способы защиты мозга от судорог

Автор исследования Карлос Айзенман заявляет, что полученные данные, возможно, послужат основой для разработки новых, эффективных противоэпилептических препаратов.

Топирамат повышает вероятность пороков развития плода при применении у беременных

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) заявило, что приём топирамата при беременности повышает вероятность таких пороков развития плода, как расщелина губы и нёба.

Лекарственное взаимодействие антиретровирусных и противоэпилептических препаратов

Ученые из университета штата Мичиган получили гранд на исследование взаимодействия противовирусных препаратов, назначаемых ВИЧ-позитивным людям, с некоторыми противосудорожными лекарствами.

Фредерик Шопен мог страдать симптоматической эпилепсией

Такой вывод испанских учёных был опубликован в Medical Humanities. Известно, что композитор умер в возрасте 39 лет от хронической болезни лёгких. Приступы меланхолии, которые также испытывал музыкант, связывали с биполярным расстройством или депрессией.



Большинство препаратов для лечения эпилепсии увеличивают риск патологических переломов

Большинство противоэпилептических средств значительно увеличивают риск патологического (возникающего при минимальной физической нагрузке) перелома костей, - говорится в ретроспективном исследовании группы ученых, опубликованном в журнале «Архивы Неврологии».

Публикации

Детская неврология: поддерживать ребенка, но не мешать ему идти своим путем

Некоторые легко излечимые у взрослых недуги приводят к тяжелым последствиям, если встречаются у малышей, и наоборот, есть состояния, с которыми организм ребенка справляется без особых трудностей, в то время как у старших они практически неизлечимы.

Первая помощь при судорогах

С эпилептическим приступом может столкнуться каждый, на улице, в транспорте или в семье. Как помочь больному с судорогами, если вы оказались рядом в момент приступа?

Питание при эпилепсии

Голоданием во все времена пытались лечить самые разные заболевания, в том числе и судороги. В начале 20-х годов прошлого века, после систематизации знаний об эпилепсии, была разработана методика, которая позволяла достаточно эффективно справляться с приступами.

Эпилепсия и спорт

К числу состояний, при которых спорт традиционно противопоказан, относится эпилепсия. Бытует мнение, что физические нагрузки могут спровоцировать приступы и ухудшить течение заболевания.

Жизнь после инсульта

Инсульт грубо вторгается во все аспекты жизни больного, начиная от повседневных бытовых задач и заканчивая стратегическими жизненными целями.



Эпилепсия: мифы и реальность

Эпилептический припадок страшен на вид: больной вскрикивает, падает, бьётся в судорогах, дыхание хриплое, изо рта — пена. Представление людей об эпилепсии складывается из множества мифов и предрассудков, и часто сами больные находятся во власти этих мифов, не вполне чётко понимая, что на самом деле с ними происходит.

Источник: http://www.cnsinfo.ru/encyclopaedia/syndrome/epilepticus/

Виды эпилепсии

По данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ), сегодня эпилепсия является одной из наиболее частых причин заболеваний нервной системы. У трети населения выявленная эпилепсия является пожизненным заболеванием и в 30% случаев приводит к летальному исходу во время эпилептического статуса. Каждый пятый человек в течение своей жизни переносит хотя бы один эпилептический приступ.

Основные понятия

Эпилепсия –это хроническое заболевание нервной системы, характеризующееся повторными эпилептическими приступами в виде двигательных, сенсорных, вегетативных и психических проявлений.

Эпилептический припадок (приступ) – это преходящее состояние, которое возникает вследствие развития электрической активности нервных клеток (нейронов) в головном мозге и проявляется клиническими и параклиническими симптомами, в зависимости от локализации очага разряда.

В основе любого эпилептического припадка лежит развитие аномальной электрической активности нервных клеток, которые формируют разряд. Если разряд не выходит за пределы своего очага или, распространяясь на соседние участки мозга, встречает сопротивление и гасится, то в этих случаях развиваются парциальные приступы (локальные). В том случае, когда электрическая активность захватывает все отделы ЦНС, развивается генерализованный приступ.

В 1989 г. была принята международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов, согласно которой эпилепсии делят по типу приступа и этиологическому фактору.

  1. Локальные (фокальные, локализационные, парциальные) эпилепсии:
  • Идиопатические (роландическая эпилепсия, эпилепсия чтения и др.).
  • Симптоматические (эпилепсия Кожевникова и др.) и криптогенные.

Данный вид эпилепсии ставится только в том случае, если при обследовании и получении данных электроэнцефалограммы (ЭЭГ) выявлен локальный характер пароксизмов (приступов).

  1. Генерализованные эпилепсии:
  • Идиопатические (доброкачественные семейные судороги новорожденных, детская абсансная эпилепсия и др.).
  • Симптоматические (синдром Уэста, синдром Леннокса-Гасто, эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками, с миоклоническими абсансами) и криптогенные.

Приступы при этой форме эпилепсий с самого начала носят генерализованный характер, что также подтверждается данными клинического обследования и ЭЭГ.

  1. Недетерминированные эпилепсии (судороги новорожденных, синдром Ландау—Клеффнера и др.).

Клинические проявления и изменения на ЭЭГ имеют черты как локальных, так и генерализованных эпилепсий.

  1. Особые синдромы (фебрильные судороги, приступы, возникающие при острых метаболических или токсических нарушениях).

Эпилепсия считается идиопатической, если при обследовании не была установлена внешняя причина, поэтому ее еще считают наследственной. Симптоматическая эпилепсия выставляется тогда, когда найдены структурные изменения в головном мозге и заболевания, роль которых в развитии эпилепсии доказана. Криптогенные эпилепсии – это эпилепсии, выявить причину которых не удалось, а наследственный фактор отсутствует.

Факторы риска развития эпилепсий

  • Наследственно отягощенный анамнез (достоверно установлена роль генетических факторов в развитии эпилепсий);
  • Органические поражения головного мозга (внутриутробная инфекция плода, интранатальная асфиксия, постнатальные инфекции, травмы головного мозга, воздействие токсических веществ);
  • Функциональные нарушения мозга (нарушение соотношения сон/бодрствование);
  • Изменения электроэнцефалограммы (ЭЭГ);
  • Фебрильные судороги в детском возрасте.

Клиническая картина любой эпилепсии складывается из припадков, которые по своим проявлениям многообразны. Выделяют основные два типа припадков: генерализованные и парциальные (моторные или фокальные).

Для того, чтобы многократно не описывать клиническую картину одних и тех же припадков при различных видах эпилепсий, рассмотрим их в начале.

Генерализованые припадки

Начинаются с потери сознания, падения и дугообразного вытягивания тела, затем присоединяются судороги всего тела. Человек закатывает глаза, зрачки его расширяются, появляется крик. Вследствие судорожного спазма на несколько секунд развивается апноэ (остановка дыхания) на несколько секунд, поэтому больной синеет (цианоз). Наблюдается усиленное слюноотделение, которое в некоторых случаях бывает в виде кровянистой пены из-за прикуса языка, непроизвольное мочеиспускание. Во время приступа, в момент падения в бессознательном состоянии, можно получить серьезную травму. После припадка человек, как правило, засыпает или становится вялым, разбитым (послеприпадочный период).

Этот вид пароксизмов (приступов) чаще возникает при наследственных формах эпилепсий или на фоне токсического поражения головного мозга алкоголем.

Миоклонии – это отрывистые мышечные подергивания в течение нескольких секунд, могут быть ритмичными или неритмичными. Для данного вида приступов характерны подергивания мышц, которые могут затрагивать отдельные участки тела (лицо, рука, туловище) или быть генерализованными (по всему телу). В клинике эти приступы будут выглядеть в виде пожимания плечами, взмахивания рукой, приседания, сжимания кистей и др. Сознание часто бывает сохраненным. Встречаются в большинстве случаев в детском возрасте.

Данный вид приступов протекает без судорог, но с кратковременным выключением сознания. Человек становится похожим на статую с открытыми пустыми глазами, не вступает в контакт, не отвечает на вопросы и не реагирует на окружающих. Приступ длится в среднем от 5 сек. до 20 сек., после чего человек приходит в себя и продолжает прерванную деятельность. О самом приступе ничего не помнит. Падения во время типичных абсансов не характерны для пациента. Короткие по продолжительности абсансы могут остаться незамеченными самим человеком или окружающими его людьми. Чаще этот вид приступов наблюдается при идиопатических эпилепсиях в детском возрасте от 3 до 15 лет. У взрослых, как правило, они не начинаются.

Выделяют также атипичные абсансы, которые более продолжительны по времени и могут сопровождаться падениями человека и непроизвольным мочеиспусканием. Они встречаются в основном в детском возрасте при симптоматических эпилепсиях (тяжелые органические поражения головного мозга) и сочетаются с нарушением психики и интеллектуального развития.

  1. Атонические, или акинетические припадки.

Человек резко теряет тонус, вследствие чего возникает падение, которое часто приводит к травмам головы. Может быть утрата тонуса отдельными частями тела (свисание головы, свисание нижней челюсти). При абсансах также может быть потеря тонуса, но она происходит более медленно (человек оседает), а в данном случае это резкое, стремительное падение. Атонические приступы длятся по времени до 1 минуты.

Парциальные приступы

  1. Простой парциальный припадок.

В эту группу входят моторные, сенсорные, вегетативные и психические простые пароксизмы. Проявления зависят от локализации эпилептического очага в головном мозге. Например, моторные припадки проявляются подергиваниями, судорогами в мышцах, вращениями туловища и головы, издаванием звуков или, наоборот, остановкой речи при расположении очага в двигательной зоне ЦНС. Также встречаются жевательные движения, причмокивания, облизывания губ.

Для сенсорных приступов (сенсорная зона в теменной доле) характерны локальные приступы парастезий (ползание мурашек, ощущение покалывания), онемение части тела, ощущение неприятного вкуса (горький, соленый) или запаха, зрительные нарушения в виде «искр перед глазами» или выпадения полей зрения, фотовспышки (височная и затылочная доли).

Вегетативные приступы проявляются в виде измененной окраски кожных покровов (побледнение или покраснение), учащенного сердцебиения, повышения или снижения артериального давления, изменения зрачка, появления неприятных ощущений в эпигастральной области.

Психические приступы представляют собой ощущение страха, наплыв мыслей, изменение речи, ощущение уже виденного или уже слышанного, появление чувства нереальности происходящего. Предметы и части тела могут казаться изменёнными по форме и размеру (например, нога кажется маленькой, а рука огромной). Психические припадки редко являются самостоятельными, чаще предшествуют сложным парциальным приступам.

Во время простых парциальных припадков сознание не утрачивается.

Представляет собой простой парциальный приступ, но к нему присоединятся нарушение сознания. Человек осознает свой припадок, но вступить в контакт с окружающими людьми не может. Все события, которые происходят с человеком во время приступа, амнезируются (забываются) им самим. Нарушаются когнитивные функции человека – появляется ощущение нереальности происходящего, новых изменений внутри себя.

  1. Парциальные припадки со вторичной генерализацией.

Начинаются с простых или сложных парциальных припадков, затем переходят в генерализованные тонико-клонические приступы. Длятся до 3 минут, после чего человек чаще всего засыпает.

Идиопатические эпилепсии

Данный вид носит, как правило, наследственный характер и проявляется в детском, подростковом или юношеском возрасте. Течение основных вариантов идиопатических эпилепсий доброкачественное и редко сопровождается психическими нарушениями и другими неврологическими нарушениями. При диагностике изменения на ЭЭГ выявляются только в период припадка. На СКТ и МРТ патологии головного мозга не определяется. Хороший ответ дают эпилепсии на противосудорожную терапию и высокий процент спонтанных ремиссий (выздоровлений).

Ниже представлены основные виды идиопатических эпилепсий:

Детская абсансная эпилепсия.

Заболевание начинается в возрасте от 4 лет до 10 лет с простых абсансов (кратковременное выключение сознания, ребенок не вступает в контакт, не отвечает на вопросы и не реагирует на окружающих), которые повторяются многократно в течение дня. У части детей к абсансам присоединяются генерализованные тонико-клонические приступы (потеря сознания, судороги всего тела).

Юношеская абсансная эпилепсия.

В половине случаев дебютирует с генерализованных тонико-клонических судорог (см. выше), а в оставшейся половине болезнь начинается с простых абсансов. У 10% больных в анамнезе встречаются фебрильные судороги (судороги при повышении температуры тела). Как правило, бывает однократный приступ с интервалом в 2-3 дня. Хорошо поддается лечению вальпроатами.

Синдром Янца (ювенильная миоклоническая эпилепсия).

Часто встречающаяся форма эпилепсии, которую зачастую путают с лобной эпилепсией. В половине случаев начинается в подростковом возрасте. Клиника представлена различными миоклониями (подергивания мышц), чаще в мышцах рук и плечевого пояса. Подергивания могут быть разной выраженности, от едва заметных до выраженных Спустя некоторое время от начала заболевания могут присоединиться генерализованные судороги. Частота приступов бывает различной, от ежедневных до одного случая в несколько недель. Спровоцировать припадок может насильственное пробуждение, чувство тревоги, бессонница, прием алкоголя или внезапные сильные раздражители. Диагноз ставится на основании клинического обследования и данных ЭЭГ. Высокая частота рецидивов отличает данную форму эпилепсии от других.

Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами.

Начало болезни также приходится на подростковый возраст. Частота приступов варьируется в широком диапазоне (от одного раза в неделю до одного раза в год). Заболевание генетически детерминировано. В некоторых случаях к генерализованным тонико-клоническим припадкам могут присоединиться абсансы или миоклонические приступы. Лечение начинают с вальпроатов или карбамазепина. При правильно подобранной терапии ремиссия наступает у 90% пациентов.

Доброкачественные семейные судороги новорожденных.

Заболевание носит семейный характер, наследуется по аутосомно-доминантному типу и встречается крайне редко. Проявляются первые симптомы в период новорожденности ребенка (до 28 дней жизни). Мамы наблюдают у младенца судорожные подергивания мышц тела, у некоторых детей может быть кратковременное апноэ (остановка дыхания). Течение болезни благоприятное, редко развиваются генерализованные тонико-клонические припадки. Назначение длительной противоэпилептической терапии не рационально, так как к годовалому возрасту ребенка в большинстве случаев наступает самостоятельная ремиссия.

Роландическая эпилепсия (доброкачественная детская эпилепсия с центровисочными спайками).

Дебют заболевания приходится на детский возраст (2-10 лет) в 80% случаев. Клиническая картина представлена простыми моторными (судороги мышц лица, подергивания языка, нарушение речи, появление хриплого голоса, хрипящее дыхание и др.), сенсорными (ощущения покалывания на лице) или вегетативными приступами (покраснение лица, сердцебиение), которые в большинстве случаев появляются в ночное время (в период засыпания и пробуждения). Иногда встречаются сложные парциальные приступы (см. выше) и очень редко вторично генерализованные припадки (см. выше). Приступу предшествует аура: ощущение покалывания, прохождения электрического тока, «ползания мурашек». Сам припадок представляет собой сокращение одной половины мышц лица или судорожные подергивания губы, половины языка, глотки. Во время приступа усиливается слюноотделение, пропадает голос, появляются сдавленные хрипящие звуки. В некоторых случаях судороги могут распространиться до руки на этой же стороне тела и, очень редко, до ноги. Длится приступ не более 2 минут. Течение болезни доброкачественное: у некоторых детей за всю жизнь может быть только один эпизод парциальных припадков и у части детей старше 13 лет приступы могут прекратиться самостоятельно без медикаментозной терапии антиконвульсантами (противосудорожные препараты).

Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами.

Эпилептический очаг находится в затылочной доле, поэтому происходит нарушение зрительных функций (выпадение полей зрения, вспышки света перед глазами). Второй симптом — головные боли, которые носят мигренеподобный характер. У данной формы эпилепсии есть два начала: раннее начало (1-3 лет) и позднее (3-15 лет). При раннем дебюте болезни в клинике наблюдаются тяжелые приступы, которые начинаются в момент пробуждения ребенка и сопровождаются сильной рвотой, головной болью, затем происходит поворот головы в сторону. Приступ заканчивается генерализованными судорогами или судорогами на одной половине тела (гемиконвульсии). В течение всего припадка сознание отсутствует.

При позднем начале заболевания у человека наблюдаются простые сенсорные приступы (зрительные галлюцинации в виде мелких разноцветных фигур на периферии полей зрения). Припадок длится в среднем 1-3 минуты, затем сменяется сильной головной болью, тошнотой и рвотой.

В лечении препаратами выбора также являются вальпроаты. Диагноз ставится на основании данных ЭЭГ и клинического обследования. Течение благоприятное и ремиссия наступает у 80 % и более детей.

Симптоматические эпилепсии

К причинам данной формы эпилепсий относят черепно-мозговые травмы, опухоли, родовые травмы, инфекционно-токсические поражения головного мозга, артериовенозные мальформации и др.

Симптомы зависят от топического расположения эпилептического очага в головном мозге. Выделяют следующие виды симптоматических эпилепсий:

Кожевниковская эпилепсия.

Представляет собой простые моторные припадки: судороги в руке или лице, интенсивность которых может меняться. Особенная черта кожевниковской эпилепсии- длительность приступа, который может продолжаться несколько дней и оставляет после себя парез (слабость) той части тела, где были подергивания. Во сне подергивания могут уменьшаться или исчезать. Как правило, в процесс вовлекается только одна сторона тела (левая рука и левая нога, правая половина лица и др.). Абсансы при кожевниковской эпилепсии не встречаются.

У детей заболевание чаще всего возникает после перенесенного энцефалита неясной этиологии. Лечение в первую очередь направлено на устранение причины и назначение противосудорожных препаратов. Для этого вида эпилепсии существует и хирургический метод лечения, который используют при неэффективности консервативной терапии и тяжелом течении заболевания.

Лобно-долевая эпилепсия.

Одна из наиболее разнообразных по клиническим проявлениям эпилепсия. Характерно внезапное начало приступа, который длится не более 30 сек. и также внезапно заканчивается. Приступ представляет собой избыточные движения, жесты. Иногда перед приступом человек может чувствовать ощущение тепла, паутины на теле. Характерна эмоциональная окраска приступов, может быть непроизвольное мочеиспускание. Лобная эпилепсия чаще проявляется простыми и сложными (см. выше) парциальными приступами, а также миоклоническими приступами (подергивания отдельных групп мышц). Припадки склонны к генерализации процесса и формированию эпилептического статуса, протекают чаще в ночное время.

Височно-долевые эпилепсии.

Характер припадков может быть различный – от простых моторных (хватание других, почесывание себя, судороги в руке или ноге) до вторично- генерализованных. Проявляется в любом возрасте. Человека беспокоят иллюзии, чувство нереальности происходящего, раз очаг находится в височной доле, то могут появиться обонятельные и вкусовые галлюцинации (ощущение соленого на языке, ощущение запаха гнили). Появляется застывший взгляд, ороалиментарные автоматизмы (причмокивания, облизывания губ, высовывание языка), страх, паника. Может меняться тембр голоса, появляется бессвязная речь. Приступ длится около 2 мин. В лечении препаратами выбора являются вальпроаты и карбамазепин. В 30% случаев эпилепсия не поддается лечению противоэпилептическими средствами.

Теменная эпилепсия.

Частой причиной теменных эпилепсий являются опухоли и черепно-мозговые травмы (последствия). Человека беспокоят сенсорные припадки, которые по клиническим проявлениям полиморфные (ощущения холода, жжения, зуда, покалывания, онемения и др.), галлюцинации (не ощущает свое тело, ощущение неправильного расположения частей тела, например, рука «выходит» из живота). Во время приступа возникает дезориентация в пространстве, если эпилептический очаг находится в не доминантном полушарии. Сам припадок длится не более 2 мин., но может повторяться многократно, несколько раз в день. Лечение в первую очередь направлено на устранение причины заболевания.

Затылочная эпилепсия.

Причины также различны (артериовенозная мальформация, опухоль, травма). В затылочной доле расположена зона зрительного анализатора, поэтому в клинике затылочной эпилепсии встречаются простые припадки в виде нарушения зрения вплоть до слепоты, фотовспышки, зрительные галлюцинации, выпадение полей зрения. Нередко простые парциальные приступы переходят в генерализованные судороги. В некоторых случаях может быть трепетание век, поворот головы и глаз в сторону. В послеприпадочном периоде бывает головная боль, общая разбитость. В лечении используют противосудорожные препараты.

Инфантильные спазмы.

Заболевание встречается у детей первого года жизни на фоне пороков развития головного мозга, родовой травмы и др. Клиническая картина представлена подергиваниями мышц туловища, которые идут сериями. Во время приступа ребенок поворачивает голову, сгибает руки и ноги, сгибается «как перочинный нож» из-за сокращений мышц живота. Развивается умственная отсталость.

Синдром Ленокса-Гасто.

Причины, приводящие к данному заболеванию, многообразны (энцефалиты, менингиты, аномалии развития головного мозга). Синдром проявляется в возрасте от 1 года до 5 лет. Припадки представлены абсансами, атоническими приступами (резкое подгибание ног в коленных суставах, резкое свисание головы или быстрое выпадение предметов из рук) и миоклоническими приступами (подергивания в сгибателях рук). Развивается задержка психо-моторного развития. В диагностике используют ЭЭГ, МРТ и СКТ совместно с клиническим осмотром специалистом.

Многообразие клинических форм эпилепсий, а также различное проявление одного и того же припадка у разных людей (например, разная интенсивность судорог, их частота, ответная реакция на терапию) вызывают значительные трудности в постановке диагноза и в подборе адекватной противосудорожной терапии. Несмотря на это, сегодня в арсенале доктора имеются современные методы диагностики (ЭЭГ, МРТ, СКТ и др.), которые облегчают процесс установления окончательного диагноза, а также лекарственные средства новых поколений.

Познавательное видео на тему «Какие виды приступов существуют»:

7 канал, врач-невропатолог говорит о причинах и видах эпилепсии:

Образовательная программа по неврологии, лекция на тему «Классификация эпилепсии»: