Эндемический кретинизм

Posted by

Кретинизм



Содержание

  1. Кретинизм — болезнь, которая отмечается как результат нарушения функционирования щитовидки, и при которой происходит задержка физического, умственного и психического развития. Кретинизм является формой гипотиреоза, который обнаруживают у новорожденных деток.

Оглавление:

  • Причины
  • Эндемический кретинизм
  • Симптомы
  • Кретинизм у детей
  • Кретинизм у взрослых
  • Лечение кретинизма
  • Профилактика

Виды кретинизма: эндемический и спорадический. Первый из названных возникает, когда в определенной местности экологические условия таковы, что рождается множество детей с рассматриваемым диагнозом. Спорадический кретинизм представляет собой единичные, разрозненные случаи, которые не зависят от особенностей экологической обстановки определенного региона. Рассматриваемое заболевание может быть у ребенка с первого дня рождения или же развивается, когда малыш начинает расти.

Причины

  • Вероятные причины кретинизма также:
  • Эндемический кретинизм
  • Симптомы
  • Нарушения физического развития
  • Другие симптомы, характерные для диагноза «кретинизм»:
  • Кретинизм у детей
  • Кретинизм у взрослых
  • Особенности кретинизма у взрослых:
  • Лечение кретинизма
  • Профилактика
  • Кретинизм — болезнь, которая отмечается как результат нарушения функционирования щитовидки, и при которой происходит задержка физического, умственного и психического развития. Кретинизм является формой гипотиреоза, который обнаруживают у новорожденных деток.

    • Причины
    • Эндемический кретинизм
    • Симптомы
    • Кретинизм у детей
    • Кретинизм у взрослых
    • Лечение кретинизма
    • Профилактика

    Виды кретинизма: эндемический и спорадический. Первый из названных возникает, когда в определенной местности экологические условия таковы, что рождается множество детей с рассматриваемым диагнозом. Спорадический кретинизм представляет собой единичные, разрозненные случаи, которые не зависят от особенностей экологической обстановки определенного региона. Рассматриваемое заболевание может быть у ребенка с первого дня рождения или же развивается, когда малыш начинает расти.

    Причины

    Нехватка гормонов, вырабатываемых щитовидной железой, вызывает кретинизм. Ферментная система может быть нарушена из-за наследственного фактора. В таких случаях появляется нетоксический зоб и единичный случай кретинизма. Если один из однояйцевых близнецов болен кретинизмом, то эта же патология во всех случаях есть и у другого.

    Когда у плода нарушается развитие щитовидки, также развивается кретинизм. Может быть полное отсутствие, неправильная локализация железы или неполное ее развитие. Все эти случаи опасны для здоровья малыша. Среди причин рассматриваемой патологии называют нехватку йода и селена в организме женщины, которая готовится стать матерью, заболевание будущей матери зобом, лечение тиреостатическими медикаментами или радиоактивным йодом во время вынашивания ребенка.

    Врожденный гипотиреоз (при котором ребенок физически и психически не развивается, как нужно) бывает, когда щитовидка не вырабатывает нужное количество гормонов в третьем триместре вынашивания малыша. Такой же диагноз ставят, когда щитовидка недостаточно активно работает в первые 2-4 месяца от рождения, ведь в это время активно развивается головной мозг, а для этого нужны определенные вещества. При дефиците гормонов щитовидки у ребенка от 4 месяцев также возникает кретинизм, но в более слабой форме.

    

    Вероятные причины кретинизма также:

    • зачатие ребенка двумя близкими родственниками (например, братом и сестрой)
    • атиреоз
    • нехватка йода
    • сбой функции гипофиза
    • эктопия щитовидки
    • гипоплазия щитовидной железы
    • лечение такими препаратами: карбимазол, пропилтиоурацил, амиодарон
    • болезни, которые характеризуются невозможностью организма превращать йод в активную его форму
    • аутоиммунный тиреоидит

    В определенных районах в продуктах питания мало йода, потому дети там часто рождаются с рассматриваемым диагнозом. Это называется эндемическим критинизмом.

    Эндемический кретинизм

    Эта форме кретинизма проходит параллельно с развитием у ребенка зоба, глухоты и немоты. В основном это происходит в гористых местностях и на плоскогорье. Эндемический вид кретинизма развивается, как правило, у ребенка на протяжениимесяцев от рождения. Специалисты не могут понять, почему в местностях с низким уровнем йода не все дети с эндемическим зобом имеют также диагноз кретинизма. Также непонятно, почему в некоторых очагах с эндемическим зобом случаи кретинизма не фиксируют совершенно.

    В медицинской практике также есть случаи, когда кретинизм развивался в районах, где нет случаев эндемического зоба. Анализ случаев эндемического кретинизма привел исследователей к выводу, что на развитие кретинизма оказывает влияние генетический фактор.

    Предрасположенность может передаваться, как говорят исследователи, через плазму яйца. Это значит, что при кретинизме у отца может быть поражено меньше детей, чем при таком же диагнозе у матери. Исследователи предполагают, что в эндемическом кретинизме играет роль и заражение данным заболеванием. Эту гипотезу выдвинул Кучера, ученый из Австрии. Он зафиксировал случаи передачи рассматриваемого заболевания от людей собакам.

    Симптомы

    Нарушения физического развития

    • задержка роста тела (слишком низкий рост)
    • зубы растут медленно
    • медленно меняются молочные зубы на коренные
    • нарушение нормальных пропорций тела (слишком большая окружность головы, короткие ноги и руки у больных кретинизмом)
    • утолщение теменных и лобных костей черепа, что вызывает его деформацию
    • сколиоз в части случаев
    • изменения формы суставов и костей
    • выступающие скулы
    Изменения лица, типичные для кретинизма:
    • одутловатость
    • грубые черты лица
    • широкий плоский нос
    • запавшая спинка носа
    • большое расстояние между глазами
    • во многих случаях рот больного открыт, язык высунут, слюна течет
    • скудность мимики
    • глупое выражение лица

    Другие симптомы, характерные для диагноза «кретинизм»:

    • нарушение слуха, выраженной в той или иной мере
    • нарушение речи
    • неполное развитие вторичных половых признаков
    • нарушение работы и развития половых желез у мальчиков и девочек
    • крипторхизм в части случаев
    • кисты яичников в некоторых случаях
    • уменьшение размеров внутренних органов
    • бледность, увеличение толщины и грубость кожных покровов
    • вероятно появление пигментных пятен на измененной коже
    • в части случаев (часто) есть отеки мягких тканей
    • по достижению 20 лет у больных кожа покрывается морщинами и становится дряблой
    • волосы почти у всех больных имеют темный оттенок
    • волос очень мало
    • ломкость ногтей
    • выделяется крайне мало пота

    У детей с кретинизмом, как было отмечено, снижен интеллект, задерживается психическое развитие. В легкой форме это может быть небольшая дебильность, а в тяжелой — серьезные нарушения психики. Изменения в поведении также характерны для больных кретинизмом детей. Они сонливые и вялые.

    Кретинизм у детей

    Спорадический кретинизм у детей называется врожденной микседемой. Для установления правильного диагноза нужно провести специальное обследование. Его можно делать, когда ребенку уже есть 3-10 дней от роду. У детей с кретинизмом обнаруживают слишком высокий гормонов гипофиза (для этого анализа нужно взять кровь у новорожденного). Гормоны данного типа заставляют щитовидку работать активно.

    

    Симптомы кретинизма отмечаются уже у детей 1-3 месяцев. Но в основном диагноз становится четко понятен, когда ребенок достигает 4-6-летнего возраста. У младенцев кретинизм проявляется нежеланием сосать грудь и вялостью при кормлении. Младенцы с кретинизмом очень много спят. Кожа их долгое время остается желтой. На свет и звук малыш не реагирует.

    Также одним из ранних признаков кретинизма являются запоры. Живот малышей больше нормы, в некоторых случаев вероятно обнаружение пупочной грыжи. Зубки режутся не сразу, с опозданием. Также не зарастают роднички в те сроки, которые являются нормальными. Спустя определенное время язык становится слишком большим, ребенок высовывает его изо рта.

    Зубы, которые прорезываются у ребенка с кретинизмом, не стоят ровно. Кожа малыша сухая и холодная, волосы растут крайне медленно. Глаза узкие. Лицо приобретает так называемую лунообразную форму, тупеет. Поля зрения ребенка уже, чем должны быть. В частых случаях у малыша есть косоглазие. Нюх у детей с рассматриваемым диагнозом также плохой.

    Речь развивается очень медленно. Если случай кретинизма тяжелый, ребенок произносит только звуки, из которых не строит ни предложений, ни даже слов. Рост ребенка очень медленный. Говорить он начинает очень поздно, после значительных мучений родителей. В части случаев ребенок теряет слух, или же слух очень плохой. Умственное развитие ребенка происходит очень медленно. Если ребенку поставили диагноз гипотиреоза в возрасте трех или четырех лет, то психические отклонения будут в более-менее легкой форме, но всё же отмечается снижение интеллекта. Ребенку тяжело выучить что-то новое и запомнить.

    От гормонов щитовидки зависит сердечная активность, потому нарушения сердечного ритма типичны для людей с патологиями щитовидной железы. Ребенок, у которого развивается кретинизм, ходить начинает в среднем в возрасте пяти лет, при этом его походку нельзя назвать твердой. Если болезнь в тяжелой форме, то ребенок может и не пойти, будет только ползать или пытаться встать на ноги. Проблемы с ходьбой связаны с тем, что мышцы слишком слабые, кости меняют свою форму, а также у ребенка отмечается нарушение координации.

    

    Если говорить о половом созревании, оно также заторможено. Критические дни у девочек наступают позже, чем у их здоровых сверстниц. При этом месячных небольшое количество. Рано диагностировать кретинизма довольно сложно. Гипотиреоз в ходе диагностики нужно не спутать с гаргоилизмом (при котором меняется лицо больного) и синдромом Дауна. Есть также ряд других заболеваний, по проявлениям похожих на кретинизм у детей. Для диагностики данной патологии у детей старшего возраста нужны лабораторные исследования, рентгенограмма и клинические методы.

    Кретинизм у взрослых

    Гипотиреоз приводит к кретинизму у взрослых, что называется в медицинской литературе микседемой. Есть также вторичная микседема, которая является следствием поражения гипофиза и гипоталамуса. Это железы внутренней секреции, локализирующиеся в мозге человека. Чем тяжелее физические дефекты, тем тяжелее и психические. Эндемический кретинизм не характеризуется данной особенностью.

    Взрослые с кретинизмом не проявляют инициативы, они тупы, равнодушны и делают всё медленно. К окружающим они не проявляют дружеских эмоций, мало кому доверяют, склонны к ворчливости. Кретины характеризуются легкой внушаемостью и эмоциональной неустойчивостью, любят ласку. Когда они впадают в ярость, то несут угрозу окружающим. Аффектные взрывы при кретинизме у взрослых являются редким явлением и длятся не долго. Успокоить кретина лучше всего проявлением ласки.

    Часто при данном диагнозе люди депрессивны, могут совершить расправу над собой. В медицинской практике отмечались случаи развития шизофрении и психозов у людей с диагнозом кретинизма. Ребенок, взрослея, стареет быстрее, чем его здоровые одногодки. Организм людей с рассматриваемой патологией требует повышенного количества тепла, потому они любят не вставать с постели очень долго. При микседеме у больного часто фиксируют набор веса и ожирение.

    Особенности кретинизма у взрослых:

    • потеря имеющихся прежде навыков и умений
    • снижение активности
    • слишком быстрая утомляемость
    • постоянная зябкость и периодическое желание повысить свою активность (что может привести к наркомании и алкоголизму)
    • круг интересов часто ограничен базовыми человеческими потребностями
    • если при кретинизме человек способен делать что-то простое, то он делает это медленно, «из-под палки»
    • не всегда при взрослом кретинизме есть зоб
    • чаще отмечают микседему в легкой форме, чем в тяжелой
    • анемия
    • вероятна экзема
    • могут быть запоры
    • нарушения менструации
    • патологии суставов
    • вероятно снижение кислотности желудочного сока
    • может не быть физических отклонений, и при этом слабо выражены психические отклонения

    В эндемических регионах (для которых характерно рождение детей с кретинизмом) у здоровых людей также могут отмечаться слабо выраженные некоторые черты заболевания. Люди в таких районах умственно ограничены, медлительны и вялы.

    

    Лечение кретинизма

    Лечение длится всю жизнь больного. Дозировка препаратов подбирается в каждом конкретном случае лечащим врачом, универсальных дозировок быть не может. Учитывается возраст больного, вес его тела, тяжесть симптоматики. Больной должен принимать гормоны щитовидной железы, то есть трийодтиронин и тиреоидин. Если дозировку снизить самостоятельно, задерживается развитие интеллекта ребенка и рост его тела. Если дозу повысить, то могут отмечаться проявления тиреотоксикоза:

    Чем скорее начать лечение (в более раннем возрасте), тем больше шансов, что ребенок будет иметь минимум отклонений в интеллектуальном и физическом плане. В большинстве случаев гормональное лечение назначается новорожденным безотлагательно. В части случаев при рано начатом лечении ребенок растет нормально, но имеет умственную отсталость. Это имеет объяснение: нервная система плода формируется полностью в конце срока вынашивания, и при дефиците гормонов на этом сроке возникают последствия, которые нельзя исправить никакой терапией.

    Развитие головного мозга будет более правильным, если рано диагностировать болезнь и начать адекватную терапию. Когда же происходят необратимые нарушения в организме, то прием гормонов ситуацию не исправит.

    Женщины с диагнозом кретинизма в основном стерильны, но в части случаев могут забеременеть. Для них характерны роды раньше установленного срока, они рожают мертвых детей.

    При кретинизме прогноз в отношении жизни благоприятный.

    

    Профилактика

    Во многих странах СНГ, включая Украину и Россию, наблюдается дефицит йода в той или иной степени у населения. Соль не йодируют, потому не все граждане употребляют в пищу йодированную соль. Хотя международные стандарты призывают йодировать соль. Профилактикой является информирование населения о нехватке данного элемента в организме и последствиях, которые это может иметь.

    Те средства, которые рекламируются в СМИ, являются в основном неэффективными пищевыми добавками. Также СМИ неправильно высвечивает последствия дефицита йода, говоря только о незначительных проблемах типа лишнего веса или отечности. Потому население считает, что только при наличии данных симптомов нужно начинать употреблять добавку йода. На самом деле нехватка йода в организме будущей матери вызывает тяжелые изменения у плода, интеллект значительно снижается, в разы повышается вероятность кретинизма.

    Плод должен быть обеспечен йодом в достаточном количестве от момента зачатия и всю будущую жизнь. Это позволит избежать йододефицитных заболеваний, которые могут возникнуть в любом возрасте. Следует проводить массовую и индивидуальную йодную профилактику. Массовая заключается в йодировании всей соли, которую употребляет население страны. Индивидуальные меры профилактики заключается в употреблении лекарства с йодом, если у человека повышенный риск возникновения микседемы или кретинизма (если речь идет о детях). Дозировку должен подбирать врач, потому что она зависит от индивидуальных особенностей организма, которые при самолечении не учитываются. Беременная от первого дня вынашивания должна употреблять йодированную соль и препарат Йодомарин на протяжении всего срока вынашивания, а также, пока кормит малыша естественным образом. Нельзя принимать данный препарат, если у женщины есть диагноз диффузного токсического зоба. Если у беременной отмечается диффузный узловой или смешанный эутиреоидный зоб, то Йодомарин употреблять разрешается.

    Тем женщинам, у которых есть патологии щитовидки, рожать можно. Но нужно перед зачатие обязательно пойти на очную консультацию к квалифицированному эндокринологу-гинекологу, а также наблюдаться регулярно у врача и принимать те средства, которые он прописывает.

    С двенадцатой недели вынашивания малыша щитовидка сама продуцирует гормоны в нужном количестве, но для этого нужен нормальный уровень йода в организме. Потому в рационе беременной должны присутствовать йодосодержащие продукты в достаточно большом количестве. Делать профилактику дефицита йода при помощи БАДов не рекомендуется.

    В группе повышенного риска находятся малыши в возрасте до трех лет, кормящие матери и женщины, которые вынашивают ребенка. Если государство не разработало и не внедрило профилактическую программу, то профилактические меры нужно проводить подросткам и женщинам в репродуктивном возрасте. Внедренные профилактические меры снижают эндемическую заболеваемость кретинизмом и микседемой. Данное заболевание, как показывает статистика, не характерно для экономически развитых стран.

    Источник: http://medsait.ru/endokrinologiya/kretinizm

    Кретинизм: симптомы и лечение

    Кретинизм — основные симптомы:

    • Потеря аппетита
    • Вздутие живота
    • Задержка в развитии
    • Пониженное артериальное давление
    • Ломкость волос
    • Желтуха
    • Непропорциональность телосложения
    • Сокращение двигательной активности
    • Задержка в росте у ребенка
    • Отставание в умственном развитии
    • Нарушение психического развития
    • Несвоевременное прорезывание зубов
    • Грубые черты лица
    • Язык большого размера
    • Низкая линия волос
    • Толстая кожа
    • Грубая кожа
    • Сухость волос
    • Длительное незаращение родничка черепа

    Кретинизм – болезнь эндокринной системы, которая начинает прогрессировать вследствие нарушения функций щитовидной железы. Основное её проявление у человека – задержка психического, интеллектуального и физического развития. Первые признаки кретинизма начинают проявляться ещё в детском возрасте. Как правило, они остаются неизменными на протяжении всей жизни.

    В случае развития патологии у взрослых людей, в первую очередь бросается в глаза их внешний вид. Кретинизм у детей проявляется в невозможности ребёнка обучаться чему-либо, он плохо разговаривает или не говорит вообще, ленив и апатичен. Если лечение не будет начато своевременно, то симптоматика патологии будет быстро нарастать. Такие люди без адекватной терапии живут не более 40 лет. Стоит также отметить, что лечение необходимо, чтоб избежать прогрессирования опасных осложнений.

    Причины

    Причин развития патологии довольно много. Учёными было установлено, что детский кретинизм чаще развивается, если в организме матери во время вынашивания ребёнка, был диагностирован недостаток йода. Также в медицине известны случаи, что женщины с эндемическим зобом рожали детей с дисфункцией щитовидной железы.

    Также способствовать прогрессированию болезни могут такие причины:

    
    • эутиреоз (полное отсутствие щитовидки);
    • дефицит йода в тех продуктах, которые употребляла мать во время вынашивания плода;
    • эндемический зоб у матери во время беременности;
    • врождённая аномалия – неспособность организма переводить йод в активную форму;
    • гипоплазия щитовидной железы;
    • эктопии железы;
    • врождённые аномалии щитовидной железы;
    • наследственный фактор (распространённая причина прогрессирования болезни);
    • атрофия железы;
    • часто причиной прогрессирования кретинизма у ребёнка становится приём матерью во время беременности тиреостатических препаратов, а также препаратов радиоактивного йода;
    • дефицит гормонов, которые синтезирует щитовидная железа;
    • проживание в местности, в которой наблюдается дефицит йода;
    • тиреоидит Хашимото;
    • послеоперационные осложнения;
    • брак между людьми, состоящими в близких родственных связях.

    Классификация

    В медицине клиницисты используют следующую классификацию кретинизма:

    • атиреоидная форма. Основной причиной её прогрессирования является аплазия щитовидки. Также она может развиться вследствие полной деструкции этого органа у ребёнка. Лечение этой формы недуга следует начинать проводить сразу же после рождения малыша;
    • географическая форма (пространственный или топографический кретинизм). Встречается довольно часто. Топографический кретинизм проявляется в неспособности ребёнка ориентироваться в незнакомой ему местности. К развитию патологии приводят функциональные особенности работы головного мозга. Некоторые специалисты утверждают, что топографический кретинизм – это не заболевание, а некоторая психологическая особенность, которая в большинстве случаев более характерна для прекрасной половины человечества. Хронический недосып у человека может значительно усугубить симптоматику топографического кретинизма, так как из-за этого происходит нарушение мозгового кровообращения и ухудшение зрительной памяти.
    • эндемический кретинизм. Основная причина развития этой формы недуга – дефицит йода в организме человека. Его прогрессирование приводит к глухоте, немоте, а также к моторной и спастической дисфункции в организме человека. На фоне этого могут развиться осложнения – дисфункция сердечно-сосудистой системы, задержка физического развития, хроническая умственная отсталость.

    Симптоматика

    Проявляющиеся симптомы могут несколько отличаться в зависимости от того, какая форма недуга развилась у ребёнка. Но основная клиническая картина представлена такими симптомами:

    • задержка роста (этот симптом проявляется при любой форме патологии);
    • несвоевременное прорезывание зубов;
    • отставание в физическом и умственном развитии;
    • нарушение психического развития;
    • родничок на черепной коробке длительное время не зарастает;
    • кожный покров грубый и толстый;
    • грубые черты лица;
    • язык имеет большие размеры. Часто он даже не помещается в ротовой полости человека;
    • плохой аппетит;
    • волосы ломкие и сухие;
    • непропорциональность частей тела;
    • вторичные половые признаки плохо развиты;
    • низкая линия волос;
    • маленький рост;
    • при кретинизме у детей отмечается нарушение развития интеллекта, сниженная активность, возможна желтуха;
    • АД снижено;
    • вздутие живота;
    • такой симптом, как микседематозные отеки, проявляется только в случае развития микседематозного кретинизма.

    Диагностика

    При рождении ребёнка кретинизм у него диагностируется по характерным симптомам. В других клинических ситуациях диагностикой патологии занимается врач-эндокринолог. Для точной постановки диагноза необходимо пройти следующие обследования:

    • рентгенография;
    • при подозрении на недуг у ребёнка, необходимо на 3 день его жизни провести тест на определение врождённых пороков и нарушений обмена веществ;
    • анализ крови;
    • УЗИ щитовидной железы;
    • анализ крови на определение уровня тиреоидных гормонов;
    • проводится оценка взаимосвязи щитовидной железы с глобулином.

    Лечение

    Лечение заболевания следует начинать сразу же после проведения диагностики и подтверждения диагноза. Адекватный план лечения – это залог нормальной и долгой жизни пациента, у которого диагностировали кретинизм.

    Терапию назначает врач-эндокринолог на основе результатов обследования. Лечение включает в себя приём гормональных препаратов, основная задача которых – компенсировать дефицит тиреотропных гормонов в организме. Такая терапия необходима будет на протяжении всей жизни, чтобы избежать прогрессирования нарушений в физическом, умственной и психическом развитии.

    

    Профилактика

    Профилактика кретинизма основывается на следующих мероприятиях:

    • питание во время беременности должно быть сбалансированным. В организм беременной должно поступать достаточное количество витаминов, микроэлементов и полезных веществ;
    • следует своевременно проводить профилактику или лечение заболеваний щитовидки;
    • во время вынашивания ребёнка рекомендовано принимать препараты, активным компонентом которых является йод;
    • запретить близкородственные браки.

    Если Вы считаете, что у вас Кретинизм и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач эндокринолог.

    Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

    Септицемия – разновидность заражения крови, при которой наблюдается нарушение общего состояния организма из-за возникшего в нём воспаления, но отсутствуют области гнойного поражения внутренних органов. В случаях формирования гнойников на первый план выступает иной вид сепсиса – септикопиемия. Характеризуется тем, что возникает из-за проникновения патологических бактерий в кровь непосредственно из очага инфекций или воспалений. Данная патология развивается на фоне любого недуга.

    Под таким заболеванием, как портальная гипертензия, подразумевается синдром, возникающий в результате нарушения кровотока в комплексе с повышением в воротной вене кровяного давления. Портальная гипертензия, симптомы которой основываются на проявлениях, свойственных диспепсии, асциту, спленомегалии, варикозному расширению вен желудка и пищевода, а также желудочно-кишечным кровотечениям, в качестве радикального метода лечения предусматривает необходимость в оперативном вмешательстве.

    

    Гепатит С – это инфекционное заболевание, поражающее печень и являющееся одним из наиболее распространенных видов гепатита. Гепатит С, симптомы которого в течение длительного времени могут вообще не проявляться, зачастую протекает с поздним его выявлением по этой причине, что, в свою очередь, приводит к скрытому его носительству больными при параллельном распространении вируса.

    Цирроз печени – это хроническое заболевание, обусловленное прогрессирующим замещением паренхиматозной ткани печени на фиброзную соединительную, в результате которого происходит перестройка ее структуры и нарушение актуальных функций. Основными симптомами цирроза печени являются желтуха, увеличение размеров печени и селезенки, боль в правом подреберье.

    Холецистит – это заболевание воспалительного характера, возникающее в желчном пузыре и сопровождающееся выраженными проявлениями симптоматики. Холецистит, симптомы которого встречаются, как, собственно, и само это заболевание, порядка у 20% взрослых, протекать может в острой, либо в хронической форме.

    При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

    Симптомы и лечение заболеваний человека

    

    Перепечатка материалов возможна только с разрешения администрации и указанием активной ссылки на первоисточник.

    Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом!

    Вопросы и предложения: [javascript protected email address]

    Источник: http://simptomer.ru/bolezni/detskie-zabolevaniya/1219-kretinizm-simptomy

    Кретинизм

    Оглавление

    Кретинизм

    Кретинизм (французский cretinisme) — синдром, характеризующийся необратимыми нарушениями нервного, психического и соматического развития, связанными с дефицитом тиреоидных гормонов в критической стадии развития мозга.

    

    Термин «кретин» предложил в 17 век Платтер (Ph. Platter, 1614); Карлинг (Th. В. Curling, 1850) и Фагге (Ch. Н. Fagge, 1871) ввели понятие «спорадический кретинизм»; затем была установлена связь Кретинизм с гипотиреозом (смотри полный свод знаний). Различают эндемический и спорадический Кретинизм

    Этиология и патогенез. Основные этиологического факторы эндемического Кретинизм те же, что и эндемического зоба; дефицит йода или наличие в пище струмогенных веществ (смотри полный свод знаний Зоб эндемический). Не исключается значение генетических или других факторов; на это указывает то, что Кретинизм в эндемичных по зобу районах встречается преимущественно в семьях, где имеются браки между кровными родственниками. В местностях, где имеются эндемии зоба, по данным Блеги (О. Bleha, 1966),

    Кретинизм наблюдается у 1—4% населения. Благодаря йодной профилактике и улучшению гигиенические условий заболеваемость эндемическим Кретинизм значительно снизилась и в экономически развитых странах Кретинизм встречается редко.

    В этиологии спорадического Кретинизм имеют значение наследственные дефекты ферментных систем, обеспечивающих синтез и обмен тиреоидных гормонов. К ним относятся дефект йодинации, органификации йода, нарушение синтеза йодтиронинов из йодтирозинов, дейодинации, приводящие к развитию спорадического нетоксического зоба (смотри полный свод знаний Зоб спорадический) и к гипотиреозу. У 60—70% больных спорадическим Кретинизм гипотиреоз связан с нарушениями эмбрионального развития щитовидной железы — атиреозом, гипоплазией, эктопией её. Причиной спорадического Кретинизм может быть также лечение матери во время беременности тиреостатическими препаратами (смотри полный свод знаний Антитиреоидные средства) или радиоактивным йодом. Дефицит тиреоидных гормонов во внутриутробном (в третьем триместре беременности) и в раннем постнатальном периодах, когда развитие мозга находится в критической фазе, приводит к задержке соматического и психического развития ребёнка, так называемый врождённый гипотиреоз (смотри полный свод знаний Гипотиреоз, у детей). Если дефицит тиреоидных гормонов выявляется у ребёнка в более старшем возрасте, то все проявления Кретинизм бывают выражены слабее.

    Патологическая анатомия. При эндемическом Кретинизм обнаруживаются как атрофия щитовидной железы, так и диффузный или узловой зоб. Микроскопическое исследование щитовидной железы при её атрофии выявляет отдельные мелкие фолликулы и скопления клеток на фоне склероза. Узлы зоба часто бывают одиночными, в них отмечается фиброз, кистозные превращения, кальцификация. При спорадическом Кретинизм чаще обнаруживается атиреоз или дистопия рудиментарных образований щитовидной железы у корня языка или в мягких тканях шеи; если гипотиреоз был связан с дефектами синтеза гормонов, наблюдается узловой или диффузный зоб, иногда достигающий больших размеров. Аденогипофиз гипертрофирован за счёт увеличения числа γ-клеток (смотри полный свод знаний Гипотиреоз). Половые железы атрофически изменены. Внутренние органы уменьшены в размерах. Ко времени прекращения роста скелета отмечается различная степень карликовости. Симптоматичны костные изменения: череп деформирован, основание его по сравнению со сводом недоразвито; наблюдается преимущественное утолщение лобных и теменных костей, глубокосидящие кости носа, выступающая нижняя челюсть и другие костные изменения, соответствующие таковым при врождённом гипотиреозе у детей.

    

    Клиническая картина. Определяющими симптомами являются резкая задержка физического и психического развития и неврологический расстройства. Первые симптомы Кретинизм могут обнаруживаться в первые месяцы жизни и сочетаются с признаками гипотиреоза. Чаще Кретинизм становится очевидным лишь к 4—6 годам жизни.

    Кениг (М. P. Konig, 1968) различал две клинические, формы Кретинизм: нервную и микседематозную. Нервная форма характеризуется нарушением слуха и речи вплоть до глухонемоты (смотри полный свод знаний Пендреда синдром), снижением интеллекта вплоть до идиотии (смотри полный свод знаний Олигофрения), нервно-мышечными расстройствами — спастико-гипокинетическими или гипотонически-гиперкинетическими проявлениями, нарушениями пирамидной системы (смотри полный свод знаний), атаксией (смотри полный свод знаний) и другие.

    Признаки гипотиреоза при этой форме Кретинизм слабо выражены. При микседематозной форме признаки Кретинизм выявляются на фоне клинические, картины гипотиреоза.

    Больная 16 лет (тяжёлая форма кретинизма).

    Внешний вид кретинов характерен: малый рост вплоть до карликовости (смотри полный свод знаний), диспропорциональное телосложение с короткими конечностями; тупое выражение широкого круглого лица с плоским широким носом, рот часто приоткрыт, язык увеличен, шея короткая; у некоторых больных зоб; живот выпячен. Мускулатура развита слабо, движения неуклюжие и замедленные, переваливающаяся походка. Сухожильные рефлексы замедлены. Наблюдаются изменения кожи и внутренних органов, свойственные гипотиреозу у детей. Обычна задержка полового развития, недоразвитие половых органов. Все эти явления особенно выражены при тяжёлой форме Кретинизм (рисунок).

    

    Характерны нарушения развития скелета, выявляемые при рентгенологическое исследовании. К ним относится дисгенезия эпифизов в виде так называемый исчерченных раздробленных эпифизов, а также значительное замедление созревания скелета, недостаточное развитие основания черепа, нередко расширение турецкого седла. Резкая задержка окостенения особенно выражена в детстве и в препубертатном периоде. Появляющиеся с опозданием точки окостенения медленно увеличиваются в размерах, метаэпифизарные зоны роста долго остаются открытыми и синостоз наступает поздно. Постепенно и медленно костная структура эпифизов восстанавливается, но форма их остаётся неправильной. С возрастом многоядерность эпифизов исчезает и они приобретают равномерную плотность. Наиболее резко деформация эпифизов выражена в проксимальных отделах бедренных и плечевых костей. Длинные трубчатые кости утолщены и укорочены. Корковый слой уплотнён, утолщён, просвет костномозговой полости сужен. Отмечаются и другие изменения, соответствующие врождённому гипотиреозу.

    Психические расстройства могут быть различной степени — от лёгкой дебильности до тяжёлой идиотии с характерной торпидностью всех психических реакций. Если гипотиреоз начался в 3—4-летнем возрасте, тяжёлых психических нарушений не возникает; но даже в наиболее лёгких случаях интеллектуальные процессы протекают замедленно, способность к удержанию сведений и усвоению нового ослаблена.

    При врождённом гипотиреозе уже в 2—3 месяцев обнаруживаются необычная вялость ребёнка, сонливость, отсутствие нормальных реакций на свет и звук; в дальнейшем отсутствуют присущая детям живость и подвижность моторики и аффекта, острота внимания; задерживается развитие речи, нарушено артикулированное словообразование (в тяжёлых случаях дети издают только нечленораздельные звуки).

    Круг сведений у кретинов ограничен и в тяжёлых случаях сужен до неясных представлений о самых элементарных потребностях. Многим больным все же доступно усвоение простых навыков, однако в выполнении работы они медлительны, часто прерывают её и нуждаются в стимулировании. Торпидность психики отражается и в эмоциональной сфере; больные обычно апатичны и равнодушны, аффективные взрывы редки и быстро истощаемы; обычна сонливость, повышенная потребность в тепле. Кретины замкнуты, скрытны и недружелюбны, с трудом вступают в контакт, но если таковой налаживается, то они могут стать откровенными и с элементами детскости говорить о себе с мельчайшими подробностями. Отмечается склонность к параноидным и депрессивным реакциям; иногда проявляется большая раздражительность, но успокоение легко наступает в ответ на ласку. Каких-либо специфических для Кретинизм психозов не существует и развиваются они редко; отмечены шизофреноподобные состояния. В случаях аффекторных расстройств имеет место не истинный маниакально-депрессивный психоз, а колебания настроения, свойственные эндокринному психосиндрому.

    Из лабораторный данных характерно повышение уровня тиреотропного гормона и снижение концентрации тиреоидных гормонов. Другие лабораторный показатели могут не представлять отклонений от нормы.

    

    Диагноз в раннем детстве труден. На этом этапе возможно выявление признаков гипотиреоза. У детей старшего возраста и у взрослых диагноз основывается на клин., рентгенологическое и лабораторных признаках. Дифференциальный диагноз проводится с болезнью Дауна (смотри полный свод знаний Дауна болезнь), с гаргоилизмом (смотри полный свод знаний Гаргоилизм), а также с хондродистрофией и другими заболеваниями, проявляющимися карликовостью (смотри полный свод знаний).

    Лечение. Основным методом является применение тиреоидных гормонов.

    Прогноз зависит от возраста, в котором начато лечение. Мак-Грегор (A. G. MacGregor, 1964) отмечает, что дефекты развития мозга могут быть в значительной степени преодолены, если лечение начато в первые месяцы после рождения. Терапия тиреоидными гормонами, начатая в более старшем возрасте, может лишь устранить симптомы гипотиреоза, если они имеются, тогда как необратимые нарушения соматического и нервно-психического развития коррекции не поддаются. В отношении жизни прогноз благоприятен.

    Профилактика. Предотвращению эндемического Кретинизм способствует комплекс мероприятий, проводимых для предупреждения эндемического зоба (смотри полный свод знаний Зоб эндемический). Предупреждению рождения детей, больных Кретинизм, у женщин, страдающих нетоксическим зобом или гипотиреозом, может способствовать интенсивное лечение тиреоидными гормонами во время беременности.

    Климова М.К.; Орловская Д.Д.; Раскин А.М.

    ⇐ Перейти на главную страницу сайта

    ⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

    Библиотека Ordo Deus ⇒

    ⇐ Крейтцфельдта — Якова болезнь

    ⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

    Кривошея ⇒

    Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

    

    Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

    Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

    Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:

    info @ ordodeus. ru

    Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

    

    Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

    Источник: http://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Kretinizm.html

    Что такое эндемический кретинизм? Причины, развитие, симптомы

    Кретинизм — это медицинское состояние организма, которое определяется при рождении. Оно характеризуется снижением или полным отсутствием нормальной функции щитовидной железы и гормонов, которые она вырабатывает.

    При отсутствии лечения эндемический кретинизм может привести к быстрому замедлению физического развития и умственного развития новорожденных. Также заболевание известно под названием врожденный гипотиреоз.

    Щитовидная железа — это орган, расположенный в нижней части шеи и имеющий форму бабочки (см. рисунок 1). Гормон щитовидной железы известен как тироксин или гормон Т4. Этот гормон «поддерживает» химический элемент йод, который отвечает за регулирование роста, обмен веществ и развитие человеческого мозга.

    

    С 4 по 10 неделю беременности щитовидная железа плода преобразуется, обретая форму двухлопастного органа. Этот орган развивается из четвертого жаберного кармана. Уже после 10 недели беременности у плода начинает вырабатываться гормон Т4.

    Эндемический кретинизм, или врожденный гипотиреоз, возникает, когда у кого-либо из родителей есть врожденные аномалии метаболизма щитовидной железы.

    Для производства гормона Т3 и Т4 щитовидка использует тирозин и йод. Йодид (форма йода, поступающая в организм из пищи, воды и т.д.) крепится к щитовидным фолликулярным клеткам путем активной транспортировки из крови. Элемент окисляется железой и преобразуется в йод. При наличии сбоев в метаболизме гормонов щитовидной железы возникает кретинизм.

    Основной гормон, вырабатываемый щитовидной железой — это гормон Т4 (тироксин). Гормон Т3 получается, когда от молекулы Т4 отделяется одна молекула. Таким образом, непосредственно железой вырабатывается только от 10 до 40% гормона Т4. Чтобы облегчить воздействие Т3 на организм, щитовидная железа взаимодействует определенным образом с ядерными рецепторами. Когда рецепторы каким-либо образом срабатывают неправильно, возникают отклонения.

    Несущими белками, отвечающими за циркуляцию гормонов щитовидной железы, являются глобулин, альбумин и преальбумин. Около 0,03% циркулирующего тироксина в организме находятся в свободной (несвязанной с другими элементами) форме. Младенцы при рождении могут страдать кретинизмом в результате аутосомного рециссивного наследования или Х-хромосомного рецессивного наследования.

    

    Следующее условие развития кретинизма у новорожденного — это материнский уровень гормонов щитовидной железы, в частности, различные заболевания:

    • аутоиммунный тиреоидит (антитела к иммуноглобулину G (IgG) проникают в плаценту)
    • материнский гипертиреоз (прием лекарств тиоамидов);
    • использование радиоактивного йода (лечение болезней щитовидной железы).

    Итак, какие же основные причины можно определить ведущими в развитии кретинизма у детей до рождения? В большинстве случаев кретинизм не имеет никакой известной причины. С другой стороны, в основном зарегистрированные случаи вызваны генетическими мутациями. Они подразумевают аномальное производство ферментов, необходимых для синтеза гормонов.

    Основными причинами являются:

    1. Наследственность. Небольшой процент людей наследует аномальные гены, вызывающие сбои работы щитовидной железы. Обычно этот дефект можно определить, проанализировав ее форму и размер.
    2. Отсутствие или слаборазвитость щитовидки. У детей с эндемическим кретинизмом этот орган либо отсутствует, либо слабо развит. Иногда она обнаруживается под языком или на другой стороне шеи. Обычно железа располагается на передней части шеи рядом с трахеей. Этот вид дефекта не наследуется. Также неизвестна и точная его причина.
    3. Уровень йода в организме матери. Йододефицит матери во время беременности имеет определяющее значение для плода. Этот фактор — частая причина кретинизма у людей в странах, которые не имеют достаточного количества йода в воде и почве.
    4. Лекарственные препараты. Различные лекарства, воздействующие на щитовидку в сторону увеличения или уменьшения её активности, негативно влияют на ребенка в утробе, особенно до 10-й недели беременности.
    5. Дисфункция гипофиза/гипоталамуса. Встречается у 5% пациентов с кретинизмом. Это означает, что щитовидная железа не стимулируется гипофизом. Гипоталамические причины кретинизма включают ишемические повреждения, врожденные дефекты и опухоли.

    Тяжелая недостаточность функции щитовидной железы встречается у 1 из 4 тысяч новорожденных, в то время как остальные имеют мягкую или частичную форму заболевания. В таких странах, как Северная Америка, Япония, Австралия и Европа кретинизм встречается у 1 из 3-4 тысяч новорожденных. По неизвестной причине чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Кретинизм влияет на все группы населения. Существует высокая распространенность при рождении испаноязычных женщин, а также у чернокожих младенцев — среди всех случаев кретинизма у детей чернокожие младенцы составляют одну треть от общего количества больных. Также заболевание встречается чаще у близнецов, чем у отдельно взятых младенцев. У детей старше 2 лет понятия врожденный кретинизм уже нет. Для них применяют термин первичный гипотиреоз.

    Диагностика эндемического кретинизма

    

    1. Тест-скрининг новорожденных

    Используется для выявления метаболических и генетических нарушений у младенца. Проба крови берется с помощью укола в пятку. Тест позволяет обнаружить, а впоследствии принять меры, чтобы предотвратить физические недостатки, умственную отсталость и преждевременную смерть ребенка. Время проведения теста — первыечаса жизни.

    2. Измерение уровня ТТГ или тироксина (Т4)

    Проба берется на второй или третий день жизни.

    3. Исследование щитовидной железы

    Обнаруживает наличие структурных аномалий щитовидной железы. Эта процедура поможет в дифференциации, если причиной обследования является врожденное отсутствие или дефект органа.

    4. Рентгенограмма ног ребенка

    Применяется для исследования состояния коленных суставов и головки бедренной кости.

    Симптомы эндемического кретинизма

    Основными симптомами заболевания являются:

    • большой родничок (плюс родничок на задней части черепа);
    • низкая линия роста волос, ломкие волосы;
    • одутловатое лицо;
    • медленная реакция на раздражители;
    • большой, увеличенный, выступающий изо рта язык (макроглоссия);
    • пупочная грыжа;
    • отек век, конечностей, половых органов;
    • желтоватый оттенок кожи;
    • переохлаждение, пониженная температура тела;
    • снижение тонуса мышц (гипотония);
    • хриплый или низкий голос;
    • плохой набор веса и малый вес при рождении;
    • малый рост;
    • брадикардия, аномалии сердечного клапана;
    • чрезмерная сонливость, вялость.

    Такие дети очень много спят, почти не плачут. Имеют проблемы с перистальтикой, страдают запорами, часто испытывают затруднения с дыханием.

    Лечение кретинизма, меры профилактики

    Основная цель лечения — это ранее обнаружение и ранее принятие мер по предотвращению развития кретинизма. Если диагноз поставлен в течение первых двух недель жизни, деструктивное воздействие на мозг и нервную систему можно предотвратить при помощи замены гормона щитовидной железы.

    Замена гормона подразумевает введение L-тироксина. Это синтетический гормон щитовидной железы, который может употребляться в виде таблеток. Количество и частота приема препарата определяется врачом-педиатром и эндокринологом. Поскольку ребенок растет, доза будет постепенно увеличиваться. Препарат такие дети принимают в течение всей жизни.

    Регулярные визиты к врачу важны для анализа веса, роста, развития ребенка и его общего состояния здоровья. Кроме того, в течение первых трех месяцев жизни сдается анализ крови на наличие тиреоидных гормонов. Психическое развитие ребенка оценивается по четырем параметрам: связи и поведение личности, способности двигательного аппарата, адаптивное поведение, знание родного языка. Оценка роста постоянно контролируется, чтобы обеспечить осуществление программ раннего вмешательства. Если ребенок проявляет какие-либо задержки в обучении или речи, эти программы могут быть введены для оказания помощи ребенку еще в дошкольный период.

    Диетические добавки йода особенно полезны детям, проживающим в йододефицитных районах. Они способствуют предотвращению повреждения головного мозга и проявлений кретинизма в эндемичных районах.

    Его следует поощрять у детей с кретинизмом. Это поможет ребенку в развитии двигательных и социальных навыков.

    Ранняя диагностика заболевания позволяет сделать хороший прогноз. Новорожденные, которые диагностируются и лечатся в течение первого месяца жизни, как правило, имеют нормальный интеллект.

    Однако новорожденные, на проблему которых обратили внимание поздно, страдают от умственной отсталости и задержки роста.

    by WebMD LLC

    2015 Prime Health Channel

    Stephanie L Lee, MD, PhD

    Sonia Ananthakrishnan, MD

    Elizabeth N Pearce, MD, MSc

    • Что «умеет» новорожденный? — когда ребенок считается новорожденным, как оценить самому состояние новорожденного, главные умения
    • Распространённые проблемы новорождённых и способы их решения — рассмотрение основных проблем (запор, понос, колики, рвота, сыпь, желтуха и др.) и рекомендации по их решению
    • Гормональные средства, используемые в фармакологических целях
    • Врожденный йододефицит — причины, симптомы, лечение, профилактика — признаки недостатка йода в организме новорожденных и беременных, методы диагностики, лечение. Чем опасен дефицит йода, почему он возникает, последствия йододефицита для человека
    • Безопасные лекарства для беременных

    У нас также читают:

    — Формула любви: плюс или минус? (теплопродукция минус теплоотдача плюс множество неизвестных) — нужно ли ребенка держать всегда в тепле, так ли опасен холод, основные заблуждения родителей, мнение врача-педиатра

    Источник: http://www.medicinform.net/endocrine/endocrine5.htm

    Кретинизм

    Кретинизм (от фр. cretinisme – слабоумие) – патология эндокринной системы, которая развивается вследствие нарушения гормонсинтезирующей функции щитовидной железы и проявляется задержкой физического, интеллектуального, психического развития и комплексным нарушением работы внутренних органов.

    Полноценный синтез гормонов щитовидной железы при обязательном участии йода активирует обмен веществ, работу нервной системы и желез внутренней секреции, ускоряет процесс синтеза и распада белка, оказывает влияние на взаимодействие и стабильность всех систем организма. Нехватка тиреоидных гормонов во внутриутробном созревании и в раннем возрасте становится причиной развития кретинизма.

    Если лечение начато в первые две недели жизни ребенка и подобрано правильно, развития тяжелой патологии удается избежать.

    Заболевание диагностируется у 1 из 4000 детей. Признаки кретинизма проявляются с рождения и в дальнейшем постепенно нарастают. Во время грудного вскармливания проявления кретинизма менее выражены, так как ребенок получает гормоны щитовидной железы вместе с материнским молоком.

    Причины кретинизма

    • дефицит йода в организме матери во время вынашивания плода;
    • проживание в местности, в которой наблюдается дефицит йода;
    • эндемический зоб у матери, возникший во время беременности;
    • врожденные пороки и аномалии развития щитовидной железы (гипоплазия, аплазия, дистопии и др.);
    • врожденный атиреоз;
    • эктопия ткани щитовидной железы;
    • прием во время беременности тиреостатических препаратов;
    • наследственная невосприимчивость щитовидной железы к тиреотропину гипофиза; резистентность тканей к действию тиреоидных гормонов;
    • генетические аномалии, в результате которых нарушается механизм захвата и удержания йода щитовидной железой;
    • пpoвeдeнныe paнee oпepaции пo чacтичнoму или пoлнoму удaлeнию щитoвиднoй жeлeзы;
    • воздействие ионизирующей радиации (облучения, радиоактивного йода) во время беременности;
    • тиреоидит Хашимото (аутоиммунное хроническое воспаление щитовидной железы);
    • недостаток йода, селена и других микроэлементов в пище и окружающей среде;
    • нарушение биосинтеза гормонов щитовидной железы;
    • дисфункция гипофиза, гипоталамуса;
    • браки между людьми, состоящими в близких родственных связях.

    Без надлежащего лечения симптомы кретинизма прогрессируют вплоть до формирования необратимых изменений со стороны сердечно-сосудистой, нервной, дыхательной, опорно-двигательной и других систем.

    Формы кретинизма

    В зависимости от этиологии различают:

    • эндемический кретинизм – проявляется с рождения, возникает в результате недостаточного поступления в организм йода в местности проживания. Возможна генетическая предрасположенность. Нередко развивается в семьях, в которых имеются браки между кровными родственниками;
    • спорадический кретинизм (болезнь Фагге) – возникает в раннем детском возрасте результате нарушения функций щитовидной железы после нормального ее функционирования в течение некоторого времени. Причиной таких нарушений могут быть гипоксия, травмы, интоксикация, кровоизлияния в ткань щитовидной железы, гипофиза, гипоталамуса, воспалительные и аутоиммунные процессы, неполноценность ферментных систем, дефицит йода, усиленное связывание тиреоидных гормонов с белками крови.

    Эндемический кретинизм имеет три формы:

    • неврологическая – сопровождается нарушениями слуха и зрения;
    • микседематозная – проявляется, в первую очередь, отставанием в физическом развитии;
    • смешанная.

    Распространено такое понятие, как топографический кретинизм – нарушение навыков пространственной ориентации, неспособность человека ориентироваться на местности. Такая психологическая особенность объясняется снижением активности правого полушария головного мозга и не имеет отношения к истинному кретинизму. Лица, страдающие топографическим кретинизмом, могут испытывать тревожность, боязнь потеряться. Если данное расстройство не связано с наличием органического заболевания, то рекомендуется использовать методики тренировки памяти и пространственного воображения.

    Симптомы кретинизма

    Дети, страдающие кретинизмом, имеют характерную внешность: деформированный череп с утолщенными лобными и теменными костями; круглое, широкое пастозное лицо, плоский и широкий нос с запавшей спинкой, узкие, далеко посаженные глаза, грубые черты лица, толстая и короткая шея с увеличенной, выступающей щитовидной железой.

    Врожденный кретинизм у детей диагностируется сразу после рождения, обращают на себя внимание характерные внешние признаки патологии.

    Из-за отека языка он не помещается во рту, рот приоткрыт, кончик языка высунут. Они низкорослы, имеют диспропорциональное тело, деформированные суставы и конечности, подвижность суставов, в том числе позвоночника, ограничена. Кожа грубая, волосяной покров скудный, линия волос низкая. В старшем возрасте отмечается недоразвитость вторичных половых признаков. Также свойственны:

    • микседематозные отеки (лицо, конечности);
    • бедная мимика;
    • нарушение речи и слуха;
    • пониженное обоняние;
    • сухость волос, ломкость ногтей;
    • аномально низкая потливость.

    Кроме того, кретинизм имеет следующие проявления:

    • переношенная беременность, большая масса тела при рождении;
    • позднее отпадание пуповины;
    • медленный набор веса, сниженный аппетит;
    • частые запоры, вздутие живота;
    • низкая активность, заторможенность, сонливость;
    • отсутствие реакции на звук и свет;
    • затруднение носового дыхания (из-за набухания слизистой оболочки носа);
    • большой родничок увеличен в размере, долго не зарастает;
    • длительно не проходящая желтуха новорожденных, вызванная гипербилирубинемией;
    • низкая частота сердечных сокращений;
    • пониженное артериальное давление;
    • внутренние органы уменьшены в размерах;
    • пупочная грыжа;
    • позднее прорезывание, задержка смены зубов;
    • недоразвитость половых желез, возможен крипторхизм;
    • нарушения психического и интеллектуального развития.

    Интенсивность симптомов кретинизма зависит от того, в каком возрасте возникло заболевание: при врожденном кретинизме его признаки выражены сильнее. Если заболевание появляется в 3–5 лет, тяжелые психические отклонения не развиваются, однако отмечается снижение интеллекта, ослабление умственных способностей, половое созревание запаздывает.

    Если гормональная коррекция начата позже 4–6 недель с момента рождения, высока вероятность развития необратимой умственной отсталости и других тяжелых осложнений.

    Диагностика кретинизма

    Врожденный кретинизм у детей диагностируется сразу после рождения, обращают на себя внимание характерные внешние признаки патологии. Врожденную нехватку гормонов щитовидной железы выявляет тест-скрининг новорожденных (анализы крови всех новорожденных на гормоны щитовидной железы и гипофиза), который проводят на первой неделе жизни. Проба крови в этом случае берется из пятки. На второй-третий день жизни проводят анализ крови на гормоны ТТГ или тироксина (Т4). Компенсаторное повышение уровня ТТГ в крови свидетельствует о недостаточной функции щитовидной железы.

    Комплексное диагностическое обследование основывается на клинических, лабораторных и рентгенологических анализах:

    • клинический анализ крови;
    • определение уровня гормонов щитовидной железы и тиреотропного гормона;
    • анализ на наличие антитиреоидных антител;
    • УЗИ щитовидной железы;
    • рентгенография черепа для исключения опухоли гипофиза;
    • рентгенография ног (исследование состояния головки бедренной кости и коленных суставов).

    Лечение кретинизма

    При диагностированной недостаточности функции щитовидной железы лечение должно быть начато как можно раньше, оно включает:
    • прием синтетических аналогов гормонов щитовидной железы;
    • употребление препаратов с высоким содержанием йода;
    • лечение сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой, опорно-двигательной, нервной системы.

    Гормонозаместительная терапия проводится на протяжении всей жизни. Дозировку препаратов подбирает эндокринолог на основании результатов обследования с учетом возраста, веса пациента, тяжести симптоматики.

    Во время грудного вскармливания проявления кретинизма менее выражены, так как ребенок получает гормоны щитовидной железы вместе с материнским молоком.

    Кроме того, показан прием витаминов A и B12. В некоторых случаях есть необходимость в назначении препаратов, улучшающих мозговое кровообращение, нормализующих деятельность сердечно-сосудистой системы, пищеварительного тракта.

    Осложнения кретинизма

    Без надлежащего лечения симптомы кретинизма прогрессируют вплоть до формирования необратимых изменений со стороны сердечно-сосудистой, нервной, дыхательной, опорно-двигательной и других систем.

    Прогноз

    Если лечение начато в первые две недели жизни ребенка и подобрано правильно, развития тяжелой патологии удается избежать. При вовремя начатом лечении ребенок в целом развивается нормально, но имеет некоторые отклонения в интеллектуальном и физическом плане. Если гормональная коррекция начата позже 4–6 недель с момента рождения, высока вероятность развития необратимой умственной отсталости и других тяжелых осложнений.

    Профилактика кретинизма

    • своевременная профилактика, а в случае необходимости – лечение заболеваний щитовидной железы;
    • сбалансированный по макро- и микронутриентам рацион во время беременности, особенно важно достаточное содержание йода;
    • врачебный контроль состояния щитовидной железы на всех сроках беременности;
    • ранняя диагностика кретинизма у детей, проведение скрининговых исследований;
    • массовая йодная профилактика заболеваний щитовидной железы в местностях с низким уровнем йода в воде и почве;
    • индивидуальная йодная профилактика.

    Видео с YouTube по теме статьи:

    Образование: Ростовский государственный медицинский университет, специальность "Лечебное дело".

    Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

    В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

    Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

    Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

    Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

    Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

    Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.

    Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

    Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

    Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

    В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

    Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

    Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

    Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

    Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

    Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

    Каждый раз, когда у ребёнка поднимается температура, болит горло, появляется насморк и кашель, родителей беспокоит вопрос – это обычная простуда или грипп? В эт.

    Источник: http://www.neboleem.net/kretinizm.php